In questo modulo parleremo delle principali forme cliniche di demenza, quindi descriveremo la forma di demenza di tipo Alzheimer, la demenza fronto- temporale, la demenza a Corpi di Lewy e infine quella vascolare.
Il concetto didemenza spesso viene raffigurato comeombrello proprio perché racchiude al suo interno oltre 100 forme diverse cliniche che si caratterizzano da questa perdita progressiva, cronica e graduale appunto cognitiva, non cognitiva e funzionale.
A differenziare le varie forme cliniche di demenza sono: la modalità di esordio (quali sono i primi sintomi?), i segni fisici (ci sono aspetti motori compromessi?), la modalità di decorso (come evolve la malattia?). Andremo a vedere come questi aspetti poi vadano a caratterizzare la forma di Alzheimer piuttosto che le altre.
Iniziamo con la demenza di Alzheimer che possiamo definire la forma prototipica di demenza degenerativa presente nel 50-60% dei casi.
Le caratteristiche della demenza di Alzheimer sono: un esordio subdolo con iniziali deficit di memoria e gradualecoinvolgimento delle altre funzionicognitive; possono esserci dei disturbi comportamentali all’inizio, ma sono più frequenti nelle fasi intermedie ed avanzate; il decorso è lento e progressivo; all’inizio l’esame obiettivo neurologico risulta negativo; l’atrofia quindi l’invecchiamento è localizzato nelle sedi temporo-parietali e in queste stesse sedi abbiamo poi i reparti neuropatologici tipici come le placche di amiloide e i grovigli neurofibrillari.
La seconda forma di demenza è quella fronto-temporale, anch’essa è una forma degenerativa primaria e presente tra il 2 e il 9% dei casi.
L’esordio della demenza fronto-temporale è insidioso e subdolo; i sintomi precoci sono di natura comportamentale e affettiva (o in difetto o in eccesso) e spesso a questi si associano precoci disturbi del linguaggio, rispetto magari ad una relativa conservazione delle altre funzioni; il decorso anche qui è progressivo e peggiorativo e l’atrofia è al livello frontale o fronto-temporale (sono danneggiate le aree anteriori del cervello).
La demenza fronto-temporale ha quindi una variante comportamentale dove abbiamo la presenza dei seguenti sintomi comportamentali: una disinibizione a livello comportamentale, un’apatia, una perdita di simpatia o empatia, un comportamento perseverativo- stereotipato, una iperoralità ed evidenti cambiamenti nella dieta.
Tutto questo significa che c’è propriouno scadimento del funzionamento socialedella persona e anche unacompromissione delle abilità esecutive, dunque la persona cambia completamente personalità, è incapace di mentalizzare quindi di riconoscere quelli che sono le emozioni e le intenzioni della persona, ha difficoltà nelle funzioni di controllo quali pianificazione, decision-making, memoria di lavoro, uso di feedback, inoltre si ha una flessibilità cognitiva e mentale che vengono meno (questa è la variante comportamentale che è più legata a un’atrofia frontale).
La variante comportamentale della demenza fronto-temporale si può manifestare o con una sintomatologia prevalentemente apatica quindi un’apatia, un’abulia, una perdita di iniziativa un’indifferenza, dunque un qualcosa di un comportamento in difetto; oppure dall’altra parte abbiamo il versante disinibito dove la caratteristica prevalente è appunto questo comportamento disinibito con scarso autocontrollo, con una difficoltà nel funzionamento sociale.
Una cosa che le caratterizza entrambe è l’anosognosia, ovverosia la persona non è consapevole di avere questi deficit. L’altra variante della demenza fronto-temporale è quella linguistica dove il declino prominente è relativo al linguaggio, cioè ad una primaria perdita del linguaggio che viene anche detta afasia progressiva primaria, o legata invece più a una perdita dei significati delle parole che prende il nome di demenza semantica; dunque abbiamo tutta una serie di alterazioni come anomie, eloquio poco coerente, ecolalia, cioè perseverazioni e ripetitività fino al mutismo vero e proprio nelle fasi terminali.
La demenza vascolare è l’unica forma presentata in questa unità che possiamo definire secondaria, secondaria ad eventi cerebrovascolari (pensiamo per esempio all’ictus) ed è presente nel 10-20% dei casi.
La demenza vascolare rispetto alle altre ha un esordio acuto; spesso ha dei sintomi molto evidenti, pensiamo quando la persona non è più in grado di parlare o arriva ad una vera e propria paresi; la progressione non è cronica progressiva, ma è a scalini con periodi di apparente stabilizzazione e poi dei peggioramenti.
È necessaria la presenza di una relazione temporale tra la sindrome neurocognitiva e l’evento cerebrovascolare, quindi la compromissione dipende dalla sede della lesione; non abbiamo un invecchiamento (un’atrofia generale diffusa), ma a seconda della sede, della dimensione e del numero delle lesioni abbiamo quadri di demenza completamente diverse; l’esame obiettivo neurologico è positivo ossia evidenzia degli aspetti neurologici, dunque questi eventi (infarto) che possono essere sia di natura ischemica (dovuti a un blocco dell’ afflusso sanguigno in una determinata area), sia emorragica (perdita di sangue nel cervello), possono danneggiare aree sia corticali che sottocorticali.
Infine presentiamo la demenza a Corpi di Lewy, anch’essa è una forma primaria quindineurodegenerativa ed è presente tra il 7il 25 % dei casi di demenza. Le caratteristiche di questa demenza sono: esordio insidioso; subdolo; un decorso fluttuante, cioè ci sono delle vere e proprie fluttuazioni dello stato di vigilanza della persona che si manifesta con una presenza o meno di attenzione nell’arco della stessa giornata; una caratteristica di queste persone è che presentano delle allucinazioni ben strutturate e dei segni motori extrapiramidali di tipo parkinsoniano (rallentamento nei movimenti, rigidità, instabilità posturale che comporta avere diverse cadute e sincopi); non c’è un’atrofia corticale specifica; il reperto tipico sono questi neuroni (corpi di lewy) che caratterizzano il quadro da un punto di vista neuropatologico.
In questa slide finale mettiamo a confronto i diversi tipi di demenza rispetto ai sintomi di esordio, all’esame neurologico, alla modalità di progressione e alla durata in anni della malattia.
La demenza di Alzheimer esordisce tipicamente con deficit di memoria di eventi recenti e di apprendimenti dinuove informazioni; all’inizio l’esame obiettivo non riscontra nulla e la modalità è graduale; la durata media di malattia è tra i 10 e 12 anni. La demenza fronto-temporale invece esordisce con un cambiamento del comportamento e con dei disturbi del linguaggio; l’esame neurologico qui dimostra proprio dei segni di liberazione frontale dei riflessi primitivi; la modalità è graduale e la durata varia dai 3 ai 17 anni.
La demenza vascolare ha sintomi di esordio che risultano variare a seconda del danno cerebrale; ci sono dei segni focali, pensiamo all’emiparesi; progredisce a gradini, quindi conperiodi di apparente stabilizzazione del quadro; l’aspettativa di vita dalla diagnosi varia tra gli 8 e 10 anni.
Infine nella demenza a Corpi di Lewy i sintomi di esordio spesso possono essere allucinazioni; deliri; episodi confusionali; l’esame neurologico riscontra dei segni extrapiramidali, quindi una rigidità, una bradicinesia, cioè un rallentamento, un tremore a riposo; la modalità di progressione è graduale con delle fluttuazioni prevalentemente dello stato di vigilanza e di attenzione; la durata media e da varia dai 3 ai 7 anni.
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